研究：肾活检I诊断gA肾病

实验结果显示随着对无症状血尿、蛋白尿者肾活检的增多，小儿IgAN的诊断有逐年增多的趋势。1987年意大利GD Amico提出，IgAN表现多种多样，几乎包括了肾小球疾病的所有类型，

1研究:肾活检I诊断gA肾病

IgA肾病又称 Berger病，是一种特殊类型的肾小球肾炎，多发于儿童和青年，发病前常有上呼吸道感染，病变特点是肾小球系膜增生，用免疫荧光法检查可见系膜区有IgA沉积。

IgA肾病（IgAN）是小儿时期常见的肾小球疾病，深入研究发病情况及诊断问题有利于指导治疗和估计预后。

一、资料和方法

1、病例的选择：

选自我科1980年至1997年肾活检资料完整的病例408例中，免疫病理诊被诊断为IgAN者78例，男54例，女24例，年龄6～14岁。其中原发IgAN 73例；除外了肝炎肾炎、紫癜肾炎及狼疮肾炎，但仍不能完全除外与全身疾病相关者5例。

2、方法：

常规进行肾活检，采用1982年及1995年WHO病理组织分类方案及补充修订方案为基础，按临床及病理特征分型。随机选择1990年以后48例原发IgAN进行电镜观察，测量肾小球基底膜（GBM）厚度并按GBM变薄的程度分型。

二、结果

1、临床表现：73例原发IgAN中以血尿型及血尿加蛋白尿型为主共占69、9%，前者占30、1%（22/73），后者占39。7%（29/73）；此外肾病综合征也不少见，占23、3%（17/73）；其余蛋白尿型2例，急进肾炎型2例，慢性肾炎型1例。以上曾经有过肾功能不全者占31、3%（10/73）。另有5例以肾脏疾病为首发症状者，均为非常见的继发性IgAN。

其中肝豆状核变性伴急性肾炎1例，皮肌炎伴肾病综合征1例，部分脂肪萎陷症伴肾病（lipodystrophy syndrome）1例，肾炎综合征表现为蛋白尿者1例，无症状血尿加蛋白尿者1例。后2例均已除外了乙肝肾炎及狼疮肾炎，但血清EB病毒及巨细胞包涵体病毒（CMV）标志物强阳性。

2、病理改变：以系膜增生性肾小球肾炎最多见，占81%（59/73），轻微病变型3例，局灶节段病变型2例，其余类型还包括毛细血管内增生型6例，新月体肾炎、增生硬化型及硬化型各1例。73例中伴肾小管间质改变者占43、8%（32/73）。

5例特殊类型者免疫病理符合IgAN的诊断，光镜检查其中系膜增生型肾炎2例，膜增生性肾炎Ⅱ型1例，膜性肾病2例。电镜检查发现48例原发系膜IgAN中GBM普薄型（DTBM）7例，节段变薄型（FTBM）16例，非薄型（NTBM）25例。血尿组及血尿加蛋白尿组共34例中，DTBM型占20、6%（7/34），FTBM 35、3%（12/34），分别与肾病组相比有显著性差异（P＜0、05），而肾病组NTBM型占75%（9/12）。

3、检出率：本组原发IgAN肾活检的检出率为17、9%（73/408），占原发肾病的26、3%（73/278）。其中1985年以前检出率9、3%（7/75），1986年～1991年11、8%（13/110），1992年以后为20、4%（53/223）。

三、讨论

本实验结果显示随着对无症状血尿、蛋白尿者肾活检的增多，小儿IgAN的诊断有逐年增多的趋势。1987年意大利GD Amico提出，IgAN表现多种多样，几乎包括了肾小球疾病的所有类型，本组结果与文献报道相符。

我们认为临床常见类型包括血尿型及血尿加蛋白尿型，病理也为常见类型，包括系膜增生、轻微病变及局灶节段病变型，一般病程及预后良好。临床少见类型有蛋白尿型、肾病型及各类肾小球肾炎型，病理除常见类型外，还有其他少见类型。部分伴蛋白尿的患儿中，有高血压及肾功能不全者，光镜检查都有肾小管间质改变。

本组系膜增生性IgAN的超微结构特征突出，可分为DTBM型、FTBM型及NTBM型有补充诊断IgAN的意义，血尿型及血尿加蛋白尿型的IgAN，半数以上有不同程度的GBM变薄（55、9%），说明血尿可与GBM变薄有关，但不影响预后，蛋白尿与变薄无关，而与上皮足突融合及GBM损伤有关。实验提示无论那种类型，只要伴有蛋白尿的持续存在，则说明是一种连续对肾脏的免疫损伤，且常常会较间断发生者更容易使病程进入肾衰， 因此应重视。

IgAN患儿尿蛋白的定量及其变化。免疫病理诊断为IgAN者还需结合临床或组织病理类型，尽可能地查明病因，方能最终确立原发IgAN诊断。 继发性IgAN中，膜性IgAN虽然已除外了乙肝肾炎，是否与其他病毒感染有关，有待进一步研究。

2小儿IgA肾炎易哪些疾病混淆

在小儿IgA肾病的鉴别诊断过程中，有一点是需要特别注意的，即：小儿IgA肾病在病种上应与四种疾病作出鉴别诊断，其具体的鉴别诊断如下：

1.小儿IgA肾病与紫癜性肾炎的鉴别诊断：

紫癜性肾炎虽然也以血尿为主要表现，但是，可以根据过敏性紫癜病史来加以鉴别。必要时可通过肾活检进行鉴别诊断。

2.小儿IgA肾病与狼疮性肾炎的鉴别诊断：

狼疮性肾炎的表现为镜下或肉眼血尿，常伴多系统受累的表现。通过查血补体C3、抗核抗体、狼疮细胞及肾活检，一般不难鉴别。

3.小儿IgA肾病与乙肝病毒相关性肾炎的鉴别诊断：

乙肝病毒相关性肾炎可表现为血尿，多伴有大量尿蛋白，但该病多有肝脏肿大及肝功能异常，HBsAg阳性和/或HBeAg阳性。

4.小儿IgA肾病与急性肾小球肾炎的鉴别诊断：

急性肾小球肾炎多以血尿为主要的症状表现，可伴有水肿及高血压，血沉常增快，总补体及C3常明显下降。

综上的四种疾病须与小儿IgA肾病做出鉴别诊断，以免混淆病情，出现误诊、误治，从而危及到患儿的健康，乃至是生命安全。

3疾病百科 肾小球肾炎的常识

肾小球肾炎的原因有哪些

（一）细菌最常见的是A组β-溶血性链球菌的某些致肾炎菌株，其细胞壁所带抗原蛋白属M型。细菌型别随感染部位而不同：咽部感染多为12型，也可为1，3，4等型;皮肤感染多为49型，较少见的为2，55，57等型。凝固酶阳性或阴性的葡萄球菌、肺炎链球菌和革兰阴性菌等其他细菌也可致病。

（二）病菌流行性感冒病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒B4和埃柯病毒9等感染也可并发急性肾炎。

（三）其他真菌、钩端螺旋体、立克次体和疟原虫等也可并发急性肾炎。

肾小球肾炎的症状有哪些

1.体征：

患者可有贫血貌，唇甲苍白，眼睑及颜面甚至双下肢浮肿，严重者可有胸水、腹水。

2.腰痛：

轻者腰部酸软，重者腰痛，劳累后加重，部位以脊肋角为主。

3.水肿：

大多数病人有不同程度的水肿，轻者仅表现在面部、眼部和组织松驰部，重则遍及全身，并可有胸水、腹水。

4.尿异常改变：

5.贫血：

慢性肾炎可有轻度到中度以上贫血，多数与肾内促红细胞生成素减少有关，至终末期肾炎，则出现严重贫血。

6.肾功能不全：

慢性肾炎的肾功能损害主要表现肾小球滤过率下降，肌酐清除率减低，但由于多数患者就诊时未降到正常值的50%以下，因此血清肌酐、尿素氮可在正常范围内，临床不出现氮质血症等肾功能不全的症状。

7.高血压：

大多数病人迟早会出现高血 压，可持续性升高，亦可呈间歇性，表现为头胀、头晕、头痛、失眠、记忆力减退。持续性血压增高不仅可加速肾功能恶化，还可使心肌受损。

肾小球肾炎的治疗方法

①非药物治疗：限制饮食钠的摄入，伴高血压患者应限钠（《3g/天），钠摄入量控制在80~100mmol，降压药物应该在限制钠饮食的基础上进行：调整饮食蛋白质与含钾食物的摄入;戒烟、限制饮酒;减肥;适当锻炼等。

②药物治疗：常用的降压药物有血管紧张素转换酶抑制剂（ACEl）、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）、长效钙通道阻滞剂（CCB）、利尿剂、ß受体阻滞剂等。由于ACEI与ARB除具有降低血压作用外，还有减少尿蛋白和延缓肾功能恶化的肾保护作用，应优选。使用ACEI与ARB类药物应该定期检测血压、肾功能和血钾。部分病人首次应用ACEI与ARB两周左右出现血肌酐升高，需要检查有无危险因素，如果未超过基础水平的30%，仍然可以继续应用。有双侧肾动脉狭窄者禁用。肾功能不全患者应用ACEI与ARB要慎重，尤其注意防止高血钾。少数患者应用ACEI有持续性干咳的不良反应，可以换用ARB类。

2.减少尿蛋白并延缓肾功能的减退

蛋白尿与肾脏功能减退密切相关，因此应该严格控制。ACEI与ARB具有降低尿蛋白作用，其用药剂量常需要高于其降压所需剂量。但应预防低血压的发生。

3.限制食物中蛋白及磷的摄入

低蛋白与低磷饮食可以减轻肾小球高压、高灌注与高滤过状态，延缓肾小球硬化，根据肾功能的状况给予优质低蛋白饮食，保证进食优质蛋白质 （动物蛋白为主）。在进食低蛋白饮食时，应适当增加碳水化合物的摄入以满足机体生理代谢所需要的热量，防止负氮平衡。限制蛋白入量后同样可以达到低磷饮食的作用。

4.避免加重肾损害的因素

感染、低血容量、脱水、劳累、水电解质和酸碱平衡紊乱、妊娠及应用肾毒性药物（如氨基糖甙类抗生素、含有马兜铃酸中药、非甾体类抗炎药、造影剂等），均可能损伤肾脏，应避免使用或者慎用。

5.糖皮质激素和细胞毒药物

由于慢性肾炎是包括多种疾病在内的临床综合征，其病因、病理类型及其程度、临床表现和肾功能等差异较大，故是否应用应根据病因及病理类型确定。

6.其他

抗血小板聚集药、抗凝药、他汀类降脂药、中医中药也可以使用。

肾小球肾炎的预防方法

1.高血压脑病应予止惊、降压和脱水。降压用硝普钠（sodiumnitroprusside）25mg加入5%葡萄糖液500ml中（50μg/ml），以每分钟0.02ml/kg（1μg/kg）速度静脉滴注;此药滴入后即起降压效果，无效时可增加滴速，但最大不得超过每分钟0.16ml/kg。溶液应新鲜配制，放置4小时后即不能再用，整个输液系统须用黑纸或铝箔包裹遮光。快速降压时必须严密监测血压、心率和药物副作用。硝普钠主要副作用有恶心、呕吐、情绪不安定、头痛和肌痉挛等。国外也有报告使用二氮嗪（diazoxide）静脉注射降压者。减轻脑水肿可静脉注射高张葡萄糖，或用呋塞米静脉注射利尿，降低血容量。

2.严重循环充血应严格限制水、钠入量和用强利尿剂（如呋塞米）促进液体排出;如已发生肺水肿则可用硝普钠扩张血管降压;适当使用快速强心药，如毛花甙丙，但剂量宜小，且不必维持治疗。上述措施无效时，尤其是利尿剂效果欠佳时，须采用腹膜或血液透析治疗以排出过多的体液。

3.急性肾衰竭当呋塞米常规剂量无效时，可增加至每次5/。若仍无利尿效果，则不必再用。24小时入液量控制在400ml，m2，即不显性失水减去内生水量。必须及时处理水过多、高钾血症和低钠血症等危及生命的水、电解质紊乱，必要时采用透析治疗。

4IGA肾炎需不需要做肾刺穿呢？

IGA肾炎需不需要肾刺穿?IGA肾炎是肾小球系膜细胞增生，基质增多，伴广泛IgA沉积为特点的原发性肾小球疾病。

肾刺穿，简称肾穿，是肾脏病病理诊断的方法。指应用穿刺针刺入活体的肾组织，取出少量肾组织，进行病理学分析的一种方法。

IGA肾炎需不需要肾刺穿?

需要IGA肾病必须经肾活检证实才可诊断。

目前肾脏病的诊断方法基本上有3种，一是临床诊断，二是病理诊断，三是免疫病理诊断，后两种诊断常结合应用，必须依靠肾穿刺活检;根据病理类型不同，对激素治疗的反应性也不同，根据病理情况针对性的用药，可以取得更好的效果。

从以上回答可以知道，要明确是否为IGA肾病，以及病情的程度，肾穿手术是不可避免了。那么，肯定有患者担心，肾穿手术会不会对身体有什么影响，有什么副作用呢?

目前，我国对于做肾穿手术已有了很大提高，客观地讲，肾穿手术会是有微小的一点影响，但一般并无大碍，做肾穿手术也是为了病情、病理诊断的客观需要，只要找一个有经验的好医生这可以了。但是值得注意的上，虽然对于一般的肾病患者肾穿只是一个极小的手术，并不会有什么大影响，但是对于有以下情况的患者是不宜用肾穿手术的：

1、有出血倾向者，如肾功能衰竭有出血倾向、血液透析者等。

2、有血管因素者，如高龄重度动脉硬化、高血压、肾动脉瘤等。关

3、肾内有结核、脓肿或者邻近器官有感染。

4、患有肾肿瘤、多囊肾。

5、独立肾或者严重肾缩小者不宜进行。

6、特殊全身状况者，如妊娠期、过度肥胖、年迈体弱、精神异常或极不配合者、大量腹水者等。

5疾病百科隐匿性肾小球肾炎相关知识

隐匿性肾小球肾炎的原因

绝大部分起病隐匿，病因不明，病因可能与免疫有关。

隐匿性肾小球肾炎症状表现

大部分患者无临床症状，仅在体检时发现尿检异常，少数可有肉眼血尿，但无水肿，高血压，可能有腰部酸困，在劳累或感染后加重，经治疗后即可减轻。

隐匿性肾小球肾炎治疗方法有哪些

1.一般治疗

急性起病后应卧床休息，直至肉眼血尿消失，水肿消退，血压恢复正常，血肌酐恢复正常后，方可轻微活动，但要密切随诊，若病情变化，仍需继续卧床休息。饮食应注意给予适当蛋白，限制过于严格或增加摄入均不利于肾脏的恢复。有水肿及高血压者应注意给予低盐，甚至无盐饮食；对于水肿且尿少者，应严格限制水的摄入。部分患者还需低钾饮食。另外应摄入富含维生素的饮食。

2.病因治疗

治疗感染灶对急性肾炎病情及预后的影响至今尚无定论。目前多主张存在明显的感染灶，细菌培养阳性时，积极使用抗生素，多选用青霉素类或其他敏感药物，疗程2周左右。对扁桃体病灶明显，病情迁延2个月以上，病情反复者，可考虑扁桃体摘除。但其对急性肾炎的病程影响亦无定论。

3.对症治疗

（1）利尿 经限制水、盐摄入后，仍水肿严重甚至因水钠潴留导致心衰者，应使用利尿剂。可选用噻嗪类利尿药，但对于GFR《25ml/分钟时，应选用袢利尿剂，如速尿、丁脲胺。其中速尿的剂量可用至400～1000mg/d，一般不超过400mg/d，大剂量使用时应注意其耳毒性和肾损害。还可使用小剂量的多巴胺以解除血管痉挛而利尿。避免使用汞利尿剂、渗透性利尿剂和保钾利尿剂。

（2）降压 积极而适当的降压有利于增加肾血流量，改善肾功能，减少心脑血管病合并症的发生。利尿剂的使用可降低容量负荷，从而降低血压，还可选用钙离子拮抗剂，如络活喜，α受体拮抗剂如哌唑嗪，一般不需使用转换酶抑制剂，必要时可静脉点滴酚妥拉明或硝普钠，可快速降压，防治高血压脑病的发生。

（3）降血钾 首先应控制高钾饮食的摄入，使用排钾利尿药如速尿，纠正酸中毒静点碳酸氢钠，予葡萄糖加胰岛素，口服离子交换树脂，若上述措施均无效时，应紧急血液透析或腹膜透析。

（4）控制心衰 因其发生主要是容量负荷增加，故利尿降压是首选措施。可静点硝普钠或酚妥拉明。必要时行血液滤过。

隐匿性肾小球肾炎的预防措施

众所周知，疾病都有最佳救治时期以及恢复期，但是要是错过了最佳肾病治疗过程麻烦不说还未必能治好。目前中药治疗该病最好，中药以扶元固本、疏通经络、调节各脏腑功能关系，平衡机体免疫与内分泌、内环境从而可使损伤的肾功能修复。中药是唯一能达到解决肾功能损伤的良药。另一个就是中药可降低激素的副作用。

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