[腹部影像] “肾血管平滑肌脂肪瘤”的临床表现 MRI特点及鉴别诊断（建议收藏）~~~

肾血管平滑肌脂肪瘤

肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma of kidney),又称错构瘤（hamartoma),是肾较常见的良性肿瘤，可发生于任何年龄，以中青年为主。典型的肾血管平滑肌脂肪瘤由成熟梭形平滑肌细胞、扭曲的厚壁血管及脂肪3种成分按不同比例构成，各种成分在不同病例或同一病例的不同区域所占比例差别很大。根据病变发病年龄、病变分布特点、有无合并结节性硬化(tuberous sclerosis),将其分为两型：Ⅰ型主要发生于青少年，多呈双肾多发性，病灶大小不一，肾体积增大、形态不规则，常合并出血致血肿形成，常合并结节性硬化，有家族史，较少见；Ⅱ型多发生于中年，病变较大，常孤立单侧发病，不合并结节性硬化，无家族史，较多见。

【临床表现】

患者常无明显的临床表现，常在体检时偶然发现，小部分患者可有腰背部疼痛、不适等症状。

【MRI表现】

(1)病灶呈圆形、类圆形或不规则形，一般位于肾外围，轮廓一般光整，和周围的肾实质分界清楚。

(2)T1WI上肿瘤呈等高信号灶，即肿瘤内脂肪组织成明显的高信号（图1A)。

(3)T2WI抑脂序列上肿瘤呈等低信号灶，低信号灶为脂肪成分（图1B)。

(4)MRI动态增强扫描，病灶动脉期呈明显强化，肾实质强化减弱，呈相对低信号，总体表现为“快进快出”的模式。

A.轴位T1WI； B.轴位T2WI压脂。左肾中下极可见一不规则软组织影，病灶呈稍高T1、等T2信号，T1WI上肿块内可见高信号灶，T2WI压脂序列呈低信号

【诊断与鉴别诊断】

1.诊断依据

典型的血管平滑肌脂肪瘤由于含有脂肪成分，而脂肪在T1WI上呈高信号，抑脂序列上呈低信号，这是特征性的表现，即可作出诊断。

2.鉴别诊断

典型的血管平滑肌脂肪瘤由于含有脂肪易于诊断，无需鉴别。

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