肝血管平滑肌脂肪瘤

肝脏血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma, HAML）是一种少见的肝脏肿瘤，由血管、平滑肌和脂肪三种成分以不同比例组成，由Ishak于1976 年首次报道，至今国内报道并不很多。HAML成分变异大，相对少见，故误诊率较高。该病一直被认为是良性疾病，但近来有较多的学者提出有恶性变可能。

HAML多发生于女性，本病缺乏特异性临床表现，部分可伴有上腹不适、肝区胀痛。上腹不适等症状可能与肿物增大引起肝包膜张力增高有关。另外尚有极少数病例因各种并发症如瘤体破裂、肿瘤压迫肝静脉引起布加综合征等而就诊。

本病常无明确的既往病史，肝功能无明显异常，血清甲胎球蛋白多阴性。本组患者中均无肝病病史，所合并的功血、CMV感染、高血压等是否与该病有关尚不明确。入院后查乙肝、丙肝指标和肝功能等也均无异常，可能该病的发生与肝炎病毒感染无直接相关性，且一般以膨胀性生长为主，不侵犯和破坏大面积的肝细胞。

HAML常以单发结节为主，也有多灶性生长的报道，或与肝内多种瘤性病变同时发生，也可与肾脏AML、多发性硬化结节并存[7]。本组病例中均为单发结节，且未合并肾脏结节及硬化结节。文献报道HAML以肝右叶多见，瘤体直径大小不一，可在0.1cm至36cm不等。

较为典型的超声表现为肿物形态规则，呈圆形或类圆形、边界清晰。当脂肪含量多时，肿物表现为强回声伴后方衰减；当平滑肌成分多时，肿瘤表现为低回声，内见斑片状或条片状的强回声，后方无明显衰减；当血管成分多时，表现为高回声，与血管瘤相似。

HAML的确诊有赖于病理，从组织学方面，可将肿瘤分为4种类型：（1）混合型：各种成分比例基本接近，为经典形态，最多见；（2）肌样型： 肿瘤成分以平滑肌细胞为主；（3）脂肪瘤样型：以脂肪组织为主；（4）血管瘤型：以血管成份为主。

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