少见的肾淀粉样变
大家好，我是山西省中西医结合医院肾病一科王大夫，今天呢我结合临床遇到的问题，跟大家一起学习一下肾淀粉样变。
淀粉样病变是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉而得名，可与刚果红发生反应，在偏振光下呈双折射光苹果绿表现。
淀粉样沉积可能局限沉积也可能是全身沉积。根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉祥变性病，沉淀于肾脏的称为肾淀粉样变。
AL型淀粉样物质其实是单克隆免疫球蛋白轻链经过折叠后形成的纤维状结构。
轻链的生成来源于浆细胞。当浆细胞发生恶变时，就产生单克隆免疫球蛋白，可沉积于全身各个脏器，例如心脏，肾脏，神经系统，甲状腺，肝脏，肺部，皮肤等。
因此这类人群所表现出的症状是多种多样的，其中心脏和肾脏受累较常见。
本次只讲AL型。AL型(即原发性淀粉样变性病)指病因不明、无存在其他疾患而发生的淀粉样变性病，主要侵犯心脏、消化道、舌、皮肤和神经系统，肾受累者占40%。
此外我们还应当关注遗传性家族性淀粉样变性病，其包括多种疾病，常见为家族性地中海热，属常染色体隐性遗传病，肾小球淀粉样变性以蛋白尿(常为肾病综合征)和进展性肾功能不全为常见，常有反复发作的荨麻疹和耳聋症状。
遗传性家族性淀粉样变性病可分为肾病型、神经病变型和混合型。
临床表现：分肾脏表现和肾外表现。
肾脏的表现：
蛋白尿为最早表现，镜下血尿和细胞管型少见。直立性低血压是自主神经病变的特征表现。后表现为肾病综合征，以大量蛋白尿、低白蛋白血症及水肿，高脂血症较少见。
肾静脉血栓是肾病综合征之最常见并发症。
AL蛋白所致者占35%。一旦肾病综合征出现，病情进展迅速，预后差，存活3年者不超过10%。
最后为尿毒症，由肾病综合征发展到尿毒症需1～3年不等。肾小球的淀粉样沉积的程度与肾功能的相关性很差；
肾外器官的表现：
常见体重减轻、虚弱和疲乏无力，常见多脏器受累。
约心脏(40%)受侵犯，引起心肌病变、心脏扩大、心律失常及传导阻滞，严重者可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，为原发性AL蛋白型者的最常见死因。
胃肠道黏膜受累可引起便秘、腹泻、吸收不良及肠梗阻等症状。
治疗：
1.一般治疗：
急性期卧床休息，补充足够的热卡和维生素，对肾病综合征患者进行限盐和利尿治疗，预防直立性低血压，严重水肿时，输入人血白蛋白可短期减轻水肿。
2.特殊治疗：治疗AL淀粉样变的关键在于抑制单克隆浆细胞的增殖，从而抑制免疫球蛋白轻链的产生。
目前公认的方法分为三类：
美法仑联合泼尼松方案(MP)，
美法仑联合自体干细胞移植，
美法仑联合地塞米松；硼替佐米、沙利度胺的应用；
达雷木CD38单抗的使用，具体详情可到肾病一科科了解或在线咨询。
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