【读经典64】淀粉样变性

淀粉样变性.m4a 来自肌骨影像学 00:00 03:15

淀粉样变性

淀粉样变性是一组异质性疾病，发病机制为正常蛋白的异常折叠，并形成称为淀粉样纤维的不溶性纤维，随后淀粉样蛋白纤维在细胞外沉积向全身各个器官和组织内浸润，最终导致受累器官肿胀和进行性功能丧失。

淀粉样纤维可局部性沉积或系统性沉积。局部性淀粉样变性的疾病包括阿尔茨海默病、2型糖尿病、苔藓样淀粉样变性、结节和斑块样淀粉样变。不同于局限性淀粉样变性，系统性淀粉样变性中组织和器官浸润的临床表现呈进行性加重。

系统性淀粉样变性主要有4种类型，根据显性相关因子、疾病的过程或状态，以及潜在的前体蛋白来命名（表79-1）。

淀粉样变性骨骼肌肉表现是比较常见的，是本章的核心部分。X线片上，淀粉样变性骨质损害主要表现为骨髓质或骨皮质大小不等的透亮区。后者往往与边缘硬化有关，可进展为明显的骨皮质破坏。病变常位于关节周围，好发于腕骨、股骨和肱骨头，以及颈、髋白、胫骨平台和桡骨远端。

超声和MRI对淀粉样变性骨外蛋白沉积的检测有重要作用。受累腕关节超声检查显示腕屈肌和伸肌腱增厚，此外滑膜中可见淀粉样蛋白沉积。由于淀粉样蛋白沉积延长T1弛豫时间和缩短T2弛豫时间，其在MRI上表现为中等信号。

淀粉样变性的影像鉴别诊断包括色素沉着绒毛膜结节性滑膜炎、痛风、类风湿关节炎。归根结底，淀粉样变性是一种组织浸润的过程，其明确诊断依赖于组织学活检。淀粉样变病的治疗是基于所谓的“前体”概念。因此，其治疗目的是减少前体物质的供应，阻止淀粉样蛋白沉积的生长。

内容摘自于《肌肉骨骼影像学》，如有侵权，请联系删除

本文由济源二院齐豫生编辑审校

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