一、肾病综合征的简介
肾病综合征（简称肾病）是由于肾小球基底膜通透性增高，导致血浆大量蛋白从尿中丢失而引起的一种临床综合征。主要特征是；大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。
肾病综合征是以大量蛋白尿、高脂血症、低蛋白血症以及全身不同程度的水肿为特点的临床综合征。克里斯琴于1932年首先应用肾病综合征（nephroticsyn—drome）这一名词，来概括因多种肾脏病理损害所致的严重蛋白尿及其相应的一组临床表现，因表现与肾病很相似，故名肾病综合征。临床特点： 三高一低，即大量蛋白尿（≥3.5g/d）、水肿、高脂血症，血浆蛋白低（≤30g/L）。病情严重者会有浆膜腔积液、无尿表现。
肾病综合征发生于任何年龄，但在儿童中更流行，1岁半至4岁最常见。年轻男性好发，但在年龄较大病人中，性别分布较平均。
虽然肾病综合征作为一组临床症候群具有共同的病理变化、临床表现及代谢改变，甚至治疗方面亦有共同的规律，但是，由于这是由多种病因、病理和临床疾病所引起的一组综合征，所以在发病机理及治疗等方面又各有其特点。肾病综合征和发烧、头痛等名词一样，不应被用作疾病的最后诊断。
二、肾病综合征的病因分类
引起肾病综合征的原因很多，概括起来可分为原发性和继发性两大类，其中以原发性肾小球疾病为主。在继发性肾病综合征中，系统性红斑狼疮、糖尿病肾病、肾淀粉样变、过敏性紫癜为多见。
原发性肾病综合症
为原发性肾小球疾病所致，成人约2/3和大部分儿童的肾病综合征为原发性
1、微小病变性肾病：多见于儿童及青少年。起病隐匿，肉眼血尿。
2、膜性肾病：一般发病于35岁以后，起病隐匿，病变发展缓慢，易发生肾静脉血栓，肉眼血尿罕见。
3、膜增生性肾病：多发病于30岁以前，起病急，几乎所有的患者都有镜下血尿，肾功能呈进行性减退，约1/3患者伴有高血压。
4、系膜增生性肾病：好发于青少年，隐匿起病，也可急性发作，多伴有血尿，以镜下血尿为主，及轻、中度高血压。
5、局灶性节段性肾小球硬化：多见于青少年，多数患者几乎都是隐匿发病，表现最多的是肾病综合征，其次是镜下血尿，肾功能进行性减退。
继发性肾病综合症
继发性肾病综合征的原因很多，一般于小儿应着重除外遗传性、感染性疾病及过敏性紫癜等引起的继发性肾病综合征，中青年则应着重除外结缔组织病、感染、药物引起的继发性肾病综合征；老年则应着重考虑代谢性疾病及新生物有关的肾病综合征。
病因有如下几类：
1、系统性疾病：如系统性红斑狼疮、混合性结缔组织疾病、干燥综合征、类风湿性关节炎、多动脉炎。
2、代谢性疾病：糖尿病、肾淀粉样变、多发性骨髓瘤、粘液水肿。
3、过敏性疾病：过敏性紫癜、药物过敏、毒蛇咬伤、花粉和其它过敏原致敏。
4、感染性疾患：梅毒、疟疾、血吸虫病、亚急性心内膜炎等。
5、肾毒性物质：如汞、铋、金、三甲双酮。
6、恶性肿瘤：如霍奇金病、淋巴性白血病、癌肿。
7、遗传性疾病：家族遗传性肾炎、先天性肾病综合征。
8、其它：妊娠毒血症、肾移植的慢性排斥、原发性恶性肾硬化、肾动脉狭窄等。
三、肾病综合症的病理特征
肾病综合征有4个主要特征，即大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和全身显着水肿。
大量蛋白尿
大量蛋白尿是肾病综合征的标志。“大量”蛋白尿是一个人为的界线，历史上各国、各医院有不同的界线，中国的定义为≥ 3.5g/d。国外大部分定为≥3.0g（或3.5g）/d。
尿蛋白的主要成分是白蛋白，也含有其他血浆蛋白成分。肾小球基底膜通透性变化是蛋白尿产生的基本原因，电荷屏障和机械屏障（肾小球毛细血管孔径屏障）的变化，肾小管上皮细胞的重吸收和分解代谢能力对蛋白尿的形成也有影响。肾小球滤过率、血浆蛋白浓度和蛋白摄入量等直接影响蛋白尿的程度。肾小球滤过率降低时，蛋白尿会减少；严重低蛋白血症时，尿蛋白排出量可增加，高蛋白饮食会使尿蛋白排出增加。因此，仅以每天蛋白定量的方法，不能准确判断尿蛋白的程度，可进一步做白蛋白清除率、尿蛋白/肌酐。尿蛋白电泳检出尿中IgG成分增多提示尿蛋白选择性低。尿蛋白选择性无肯定的临床价值，现已少用。
低蛋白血症
是肾病综合征必备的第二特征。血清白蛋白低于30g/L。
肾病综合征时肝脏对白蛋白的合成增加，当饮食中给予足够的蛋白质及热量时，患者的肝脏每天合成白蛋白约22.6g，比正常人每天15.6g显着增多。当肝脏合成白蛋白的代偿作用不足以弥补尿蛋白的丢失量时，才会出现低蛋白血症。低蛋白血症和尿蛋白排出量之间是不全一致的。肾病综合征患者通常呈负氮平衡，在高蛋白负荷时，可转为正氮平衡，高蛋白负荷可能因肾小球滤过蛋白增加而使尿蛋白排出增多，故血浆蛋白升高不明显，但同时服用血紧张素转换酶抑制药，可阻抑尿蛋白的排泄，血白蛋白浓度可明显上升。
值得注意的是，低蛋白血症时，药物与白蛋白的结合会有所减少，血中游离药物浓度升高，可能会增加药物的毒性反应。
肾病综合征时多种血浆蛋白成分可发生变化，α2及β球蛋白增加，α1球蛋白多正常。IgG水平明显下降，而IgA、IgM、IgE水平多正常或升高，纤维蛋白原、凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ可升高，可能与肝脏合成升高有关，伴血小板数目增加，抗凝血酶Ⅲ（肝素有关因子）降低，C蛋白和S蛋白浓度多正常或增高，但活性下降。这均会有助于发生高凝状态。尿中纤维蛋白降解产物（FDP）的增加，反映了肾小球通透性的变化。总之，血中凝聚及凝集的各种前因子均增加，而抗凝聚及纤溶作用的机制受损。由于高胆固醇血症和高纤维蛋白原血症的联合影响，血浆黏滞度增加，当血管内皮受损时，易产生自发性血栓形成。
另外，转运蛋白也减少，如携带重要金属离子（铜、铁、锌）的蛋白下降，与重要激素（甲状腺素、皮质素、前列腺素）及有活性的25-（OH）D3结合的蛋白也下降，后者可导致继发性甲状旁腺功能亢进，钙磷代谢紊乱，引发肾性骨病。持续的转铁蛋白减少，使糖皮质激素在受治病人体内游离和结合的激素比率改变，导致该药代谢和疗效发生改变。
高脂血症
本病总胆固醇、三酰甘油明显增加，低密度脂蛋白（LDH）、极低密度脂蛋白（VLDH）水平升高。高脂血症与低白蛋白血症有关，LDL/HLDL仅于血清白蛋白低于10～20g/L时才升高。高密度脂蛋白（HDL）正常或下降。LDL/HDL比率升高，使发生动脉硬化性合并症的危险增大，高脂血症与血栓形成及进行性肾小球硬化有关。
患者可呈脂质尿，尿中出现双折光的脂肪体，可能为内含胆固醇的上皮细胞或脂肪体管型。
水肿
患者最引人注意的症状是逐渐加重的全身水肿，初始晨起眼睑、面部、踝部可见水肿；随着病情发展水肿波及全身，并出现胸腔积液、腹水、心包积液、纵隔积液、阴囊或阴唇水肿，也可出现肺水肿。严重者双眼不能睁开，头颈部变粗，皮肤可呈蜡样苍白，加之胸、腹水的存在，故出现明显呼吸困难，不能平卧只能端坐位。若有皮肤损伤，则组织内液溢出且不易停止。水肿与体位关系明显，如出现与体位无关的水肿，应疑及静脉血栓形成。水肿的严重程度一般与低白蛋白血症的程度呈正相关。
一般认为水肿主要是由大量蛋白尿引起血浆蛋白（尤其白蛋白）下降，血浆胶体渗透压减低，血管内水分向组织间隙移动所致。另有认为本征的水肿与原发性肾性钠水潴留有关，可能的因素是：
1、肾小球滤过率下降；
2、肾小管重吸收增加；
3、远端小管对血浆心房肽（ANP）反应能力下降。
四、肾病综合征的发病原因
1.免疫反应：循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成。
2.炎症反应：单核巨噬细胞 中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，血小板，炎症介质等侵犯肾脏。最终导致肾小球滤过膜分子屏障和电荷屏障受损，肾小球滤过膜对血浆蛋白（以白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。
诊断：
诊断可由临床表现和实验室发现提示，肾活检证实。严重蛋白尿对于诊断必需。肾病范围和非肾病范围蛋白尿的区分是人为的。然而，疾病主要影响球外血管系统或小管间质时常常不产生很严重蛋白尿。
肾衰在肾病综合征中是少见的表现，但在长期疾病后可发生。然而，因继发原因导致肾病综合征的病人在起病时或不久以后经常出现肾功能不全。肾炎病人表现重度蛋白尿常常提示疾病进展，因此为预后不良征象。
病人应筛除常见潜在的系统性疾病（如糖尿病，淀粉样变性，多发性骨髓瘤，SLE）。在体重下降和老人中，应考虑恶性疾病和药物相关性的原因。
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