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IgA肾病 一种最常见的肾炎

时间:2022-12-01 09:17:07

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IgA肾病,一种最常见的肾炎

典型案例

一名女性患者、36岁,5年余前无明显诱因出现泡沫尿,尿蛋白持续+~+++,未规律治疗。3年余前在我院行肾穿刺,病理提示:局灶增生型IgA肾病,Lee 分级III级,诊断为“慢性肾炎综合征(CKD2期) 局灶增生型IgA肾病”,予环孢素、强的松、培哚普利。后复查尿蛋白转阴,遂调整用药剂量、门诊规律随访。1天前患者因疲劳和受凉后发热、咳嗽、咳痰,痰不易咳出,尿蛋白:总蛋白/尿肌酐 1500.32 mg/gCr。门诊拟“IgA肾病,急性支气管炎”收住院。那么,何谓IgA肾病呢?让我们揭开它神秘的面纱!

什么是IgA?

IgA即免疫球蛋白A,是人体中量最多的免疫球蛋白之一,血清中的含量仅次于IgG。IgA按其免疫功能又分为血清型及分泌型两种,IgA主要负责机体黏膜局部抗感染功能。在抗原刺激下、粘膜相关淋巴组织中的浆细胞产生的IgA抗体,大量IgA和IgA免疫复合物在肾小球系膜区沉积,只有当IgA的沉积速率超过它的清除能力、激活了机体的免疫机制,从而引起肾损伤。

什么是IgA肾病?

IgA肾病(IgAN)的全称是系膜增生性IgA肾病,以肾小球系膜增生及系膜区显着弥漫的免疫球蛋白A(IgA)沉积为特征的一组肾小球疾病,是常见的原发性肾小球疾病。

IgA肾病流行病学有什么特点?

IgA肾病多发于青壮年,80%发病年龄在16~35岁,男女之比为2:1。发病前常有上呼吸道感染病史。IgA肾病发病具有种族和地域差异,国外报道该病年发病率为(2~45)/10万,在欧洲和澳大利亚占原发性肾小球疾病的比例高达20%~30% ,而美国的黑人低发区只占2%。在我国,IgA肾病占原发性肾小球肾炎的45.3%。此外发病率高低可能与当地生活方式有关。IgA肾病发病机制尚未完全清楚,目前普遍认为本病是受多个基因和环境因素共同影响,其中遗传因素在IgA肾病的发病中起着重要作用。因此,如果近亲属中有IgA肾病患者,最好去医院筛查。

原发性IgA肾病的临床表现有哪些?

原发性IgA肾病病理特征以肾小球系膜区IgA沉积为主的临床综合征,临床表现类型多样,起病前往往有上呼吸道感染等诱因。30~50%的患者出现肉眼血尿或持续性镜下血尿最为常见,肉眼血尿常常继发与咽炎与扁桃体炎后,可伴有不同程度的蛋白尿;部分患者表现为肾病综合征、急性肾炎综合征,可合并高血压及肾功能减退。目前肾脏病专家提出对IgA肾病进行临床分型,以指导相应的临床治疗。具体分为:单纯性镜下血尿型,无症状尿检异常型,反复发作肉眼血尿型,血管炎型,大量蛋白尿型,高血压型和终末期肾衰型等。

IgA肾病的预后怎样?

最初认为,IgA肾病临床呈良性进展过程,但是随着研究的不断深入和长期随访观察发现,本病的临床过程不像初期那样乐观。随着慢性迁延进展,约25%~30%的患者会转为慢性肾功能不全。它的进展和预后与蛋白尿水平、高血压、肾脏病理类型等有密切关系,长期随访发现无蛋白尿的患者和反复发作肉眼血尿是预后良好标志之一。早期肾活检、早期治疗的预后良好。如发病时或肾活检时血肌酐升高、持续大量蛋白尿、高血压是预后不良的重要因素。

如何确诊为IgA肾病?

IgA肾病的确诊必须有肾穿刺活检免疫病理。肾小球系膜区和系膜旁区可见IgA为主的电子致密物沉积是IgA肾病典型的电镜下表现,是确诊IgA肾病的必备条件。

因此、生活中、若您感冒后出现肉眼血尿或体检发现镜下血尿或(和)无症状性蛋白尿,请您一定要重视,及时到医院的肾脏病专科就诊。

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初审:贾佳

复审:杜艺

终审:王成

肾内科电话:2528700或2528701

血液净化中心:2528264或13631235658

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