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肺部感染性病变和炎症性病变
肺 泡 蛋 白 质 沉 积 症
肺泡蛋白质沉积症
pulmonary aveolar proteinosis,PAP
以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性，来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征。本病发病年龄多在30～50岁，好发于青中年，男性发病约3倍于女性。根据肺蛋白沉积症的病变分布，可分为中央型和外围型。中央型与外围型可交替出现，即中央型病变消退后外围型病变随之出现，或反之交替出现为本病的特征。
诊断要点
多表现为渐进性呼吸困难、咳嗽、咳白粘痰，继发感染后可伴发热及咳脓性痰。
还可表现明显乏力、体重减轻、食欲减退等全身症状。
晚期可出现明显气促及呼吸衰竭。
体征通常不明显，偶可闻及湿性啰音及捻发音，晚期可出现紫绀及杵状指。
X线胸片：表现为弥漫性小结节、斑片状或大片实变影。
1）中央型：肺内弥漫细小模糊结节或羽毛状浸润阴影。其内可见“空气支气管征”，病变自两肺门向外围延伸分布，形成蝶翼状外貌，甚似肺泡性肺水肿，为本病典型表现。
2）外围型：小叶浸润病变分布于两肺外围或一侧外围，轮廓模糊。
MRI表现：由于肺泡内主要成分为脂肪和蛋白质，T1及T2图像上均为高信号，与肺内其他渗出性病变的信号改变明显不同。
纤维支气管镜活检病理学检查：肺泡腔内充满PAS阳性的粗颗粒状物质，肺泡灌洗液可见大量无定形的碎片，常伴PAS染色阳性的巨噬细胞。
CT表现
中央型：表现为蝶翼状浸润性阴影，病变区与正常肺组织分界清楚，对称分布于两侧肺门周围，其内可见“支气管充气征”（图4-2-81）。
外围型：表现为多发性条片状、斑片状及斑块状高密度影，弥散、对称或不对称分布于两肺或一侧肺外围部位。病变区与正常肺组织及脏层胸膜面分界清晰，呈地图样改变。HRCT可显示小叶间隔增厚及肺小叶内淡淡的密度增高影等细微结构（图4-2-81）。
鉴别诊断：
1）肺泡性肺水肿：影像学表现变化快，多有心、肾疾病。而肺泡蛋白沉积症的肺部改变变化慢，并为中央型、外围型交替出现的特征性改变。
2）肺泡细胞癌：病程发展迅速，影像表现为弥漫性结节病灶，以中下肺内中带密集，肺尖与外围很少见。
3）结缔组织病：全身性疾病和多系统受累。而肺泡蛋白沉积症仅有肺泡局限的病变而无全身各系统受累状况。
A
B
C
D
图 4-2-81肺泡蛋白质沉积症
A～D.两侧肺内表现为蝶翼状、
斑片状高密度浸润阴影，边缘模糊，
对称分布于两肺外围部位。
病变区与正常肺组织及脏层胸膜面
分界清晰，呈地图样改变
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