肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的CT表现

【摘要】目的 探讨肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma，EAML）的CT表现，以提高对EAML的诊断水平。方法 回顾性分析3月至6月经舟山市普陀区人民医院及温州医科大学附属慈溪医院诊治的5例经病理学证实的肝脏EAML患者的CT及临床资料，并复习有关文献。结果 5例均为单发，CT显示肿瘤位于肝右叶3例，左叶1例，尾状叶1例；4例类圆形，1例分叶状；大小4.9 cm×4.1 cm～15.1 cm×21.3 cm，界限均清楚。平扫呈不均匀低密度肿块，1例内见斑片状脂肪密度影。增强动脉期5例呈中度到明显强化，3例门静脉及延迟期持续强化呈相对较高密度，呈“快进慢出”强化模式，另2例强化程度降低呈较低密度，呈“快进快出”强化模式。3例强化不均匀，可见明显强化区域和无强化的坏死区以及畸形血管影混杂分布，其中1例另见无强化片状脂肪密度灶；2例强化较均匀，内部见少许纤细血管影分布。3例延迟期见轻度强化假包膜影。5例均经手术治疗，术后随访6～38个月，均未见复发转移。结论 肝脏EAML的CT表现具有一定特征，CT对其诊断及鉴别有较大价值。

上皮样血管平滑肌脂肪瘤是经典血管平滑肌脂肪瘤的一种罕见亚型，是具有恶性潜能的间叶肿瘤，最常见于肾脏[1]，发生于肝脏少见。至今有关肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid，angiomyolipoma，EAML）的文献报道不多。笔者对经病理学证实的5 例肝脏EAML的CT和临床资料进行回顾性分析，并复习有关文献，旨在提高临床对该病的诊治水平。

1 资料和方法

1.1 一般资料

收集 年3 月至 年6 月经舟山市普陀区人民医院及温州医科大学附属慈溪医院诊治的5 例肝EAML病例，其中女4例，男1例，年龄17～58岁，中位年龄36岁。3例于体检时发现，2例因右上腹疼痛、腹胀不适经B超检查发现。5 例均无肝炎病史，肝功能未见异常，肿瘤指标均阴性；1例有“胆石症”病史。

1.2 检查方法

采用GE Light speed 64排螺旋CT机，120 kV，300 mA，层厚5 mm，探测器宽度20 mm，重建间隔0.625 mm。每例均行腹部平扫和动脉期、门脉期及延迟期增强扫描。增强对比剂选用碘帕醇（370 mg I·mL-1），总量按1.5 mL·kg-1 体重计算，注射流率3.5mL·s-1。经肘静脉注射，动脉期扫描延迟25 s，门脉期扫描延迟65 s，延迟期扫描，延迟时间为3 min。由2名高年资CT诊断医生共同回顾性分析CT资料，主要观察病变的部位、数目、形态、大小、密度、强化程度及方式、继发改变等特征。

2 结果

2.1 CT表现

5 例均为单发病灶，其中位于肝右前叶2 例，右后叶、左叶及肝尾状叶各1 例。病灶大小4.9 cm×4.1 cm～15.1 cm×21.3 cm。肿瘤边界均较清楚，4例呈较规则的类圆形，1 例稍呈分叶状。CT平扫均呈低密度实质性肿块（图1A），1 例见片状更低密度脂肪区（图2A）。增强扫描动脉期5 例均呈中度以上强化（图1B，图3A，图4A），门静脉期及延迟期3例持续中度强化，呈“快进慢出”（图1C，图3B），2例强化程度降低，呈“快进快出”，表现为相对低密度肿块（图2B，图4B）。3例强化不均匀，内部密度混杂，见片状强化区、较多畸形血管影杂乱分布（图1B，图2B，图3A），其中2例另见无强化的坏死区，1例片状无强化脂肪区；另外2例病灶主体强化较均匀，但内部见较纤细血管影分布（图4A）。3 例延迟期病灶边缘轻度强化的假包膜（图2B，图3B，图4B）。5例病灶外周肝脏包膜未见回缩凹陷征象，腹腔及腹膜后均未见淋巴结肿大，腹腔也未见积液。各病例CT检查特征详图1～4。

A：CT平扫示肝右叶类圆形低密度实质性肿块，界限较清楚，内部密度不均，未见明显脂肪密度灶；B：CT增强动脉期示肿块中等以上强化，内部密度混杂，见片状强化区、畸形血管影杂乱分布（箭头示）；C：CT增强门静脉期示肿块持续强化，内部见点片无强化区

图1 病例1，肝右叶EAML

A：CT平扫示肝尾叶外生性生长类圆形低密度肿块，界限清楚，内部密度不均匀，见脂肪密度区（箭头示）；B：C T增强门静脉期肿块强化程度降低呈相对低密度，内见紊乱分布强化血管影，边缘见强化假包膜（箭头示）

图2 病例2，肝尾叶EAML

A：增强动脉期示肝右叶巨大类圆形肿块，不均匀中等以上强化，内部另见畸形血管影混杂分布（箭头示）；B：增强门静脉期示肿块持续明显强化，边缘见强化假包膜（箭头示）

图3 病例3，肝右叶EAML

A：C T增强动脉期示肝左外叶类圆形肿块，增强后明显强化，内部密度尚均匀，见少许强化血管影；B：C T增强门静脉期示肿块强化程度降低，呈相对低密度肿块，边缘见强化假包膜影（箭头示）；C：光镜下肿瘤细胞大小不等，无一定的排列方式，胞质丰富红染，以薄壁血管为中心，呈放射性分布（H E，×100）

图4 病例4，肝左外叶EAML

2.2 手术和病理及随访情况

5 例均经手术治疗，行肿瘤所在肝叶的切除术。术中见肿块质均较软、界限尚清但活动性较差。病理学显示肿瘤呈灰白或灰黄色，3 例内部片状出血、坏死，1 例另见脂肪灶。镜下：肿瘤组织主要由大、多边形上皮样平滑肌细胞构成，呈不规则梁索状结构，以薄壁血管或肌性血管为中心放射性分布，细胞异型性明显，核仁明显，核分裂象少见（图4c）。免疫组化：4例HMB4（ ）、SMA（ ），1例S-100（ ），2例Vim（ ）。术后均顺利恢复。术后半年内每2 个月随访1次，半年后每4～6个月随访1次，随访6～38个月，复查CT均未见复发或转移。详见表1。

表1 5例肝脏EAML的临床、病理资料及CT表现

3 讨论

3.1 EAML的临床及病理学特征

肝脏EAML是一种少见的肝脏间质肿瘤[2]，女性多见，好发年龄为30～40 岁。临床一般无明显自觉症状，大多数为体检或因其他疾病检查时偶然发现，说明其发病具有隐匿性。本组5 例中4 例为女性，肿瘤均较大但仅2例出现腹痛症状，与文献报道相符合。 病理学上大多数肿瘤边界较清楚，但不具有包膜，质地中等、实性，体积较大时内部常见出血、坏死和囊性变。镜下肿瘤细胞异型性明显，但核分裂象罕见；肿瘤细胞以薄壁血管或肌性血管为中心呈放射性分布，常见多核瘤巨细胞和神经节样大细胞[3-4]。近年来研究显示EAML和肺淋巴管肌瘤病、肺透明细胞糖瘤、透明细胞肌黑色素细胞肿瘤等同属于血管周上皮细胞样肿瘤家族（perivascular epithelioidcell tumor，PEComa），其免疫表型具有黑色素细胞和平滑肌细胞的双向分化特点，因此会呈现黑色素细胞标志（HMB45、MART-l、酪氨酸酶）和平滑肌细胞标志物（SMA、肌特异性肌动蛋白）阳性表达，而所有的上皮标志物都是阴性，可以明确与肝癌鉴别。此外，S-100 蛋白均呈阴性，偶尔会有细胞质的非特异性染色，是其与恶性黑色素细胞瘤鉴别的重要标记[3]。本组4 例HMB45、SMA（ ），仅1 例S-100（ ），与文献相符。

3.2 EAML的CT表现及鉴别诊断

总结本组5 例并复习有关文献[5-10]，笔者认为肝脏EAML的CT具有下述特征：（1）肝右叶居多[5]，多表现单发、界限较清楚的低密度肿块。（2）脂肪成分较少见。虽然成熟脂肪成分的识别对诊断具有一定的提示作用，但大多数EAML主要由增生的上皮样平滑肌细胞成分组成，不含或仅含少量脂肪成分，影像上不易发现[6]。部分病灶发现脂肪成分时，与经典型AML鉴别困难，需结合其他影像特征进行分析鉴别。本组仅1例肿瘤内见小片状脂肪影，其余4 例CT平扫未发现明确脂肪密度灶。（3）CT动态增强多呈“快进慢出”的强化模式[5，7]。由于肿瘤含有较丰富不同程度扩张、扭曲的血管，加之周边供血动脉增多增粗，故动脉期强化明显。而病灶内丰富的窦隙状薄壁分隔微血管网及管壁不规则增厚的畸形静脉，导致造影剂滞留，因而门脉期和平衡期多数持续较明显强化。本组5 例动脉期均中等以上明显强化，其中3 例与文献报道相符，2 例增强后期强化程度降低，呈“快进快出”表现。（4）肿瘤内部构成混杂，点状、条状迂曲畸形血管影的显示，具有较高诊断价值[8-9]，另外部分可见坏死及出血。本组3 例病灶不均匀强化，内部结构混杂，可见片状强化区、紊乱的血管影及无强化的出血坏死区，仅2 例强化较均匀。（5）假包膜的显示。文献报道肝脏EAML有假包膜[9]，以门静脉期及延迟期显示较明显，表现为在门静脉期和延迟期肿瘤边缘出现环形强化的较高密度薄膜结构。本组3例出现，病理证实为少许肝实质及含有小血管的疏松纤维组织构成。分析原因为肿瘤在膨胀性生长过程中，邻近的肝实质和部分疏松的结缔组织长期受压及纤维组织增生而形成。

本组5 例术前仅1 例提出肝脏EAML的倾向性诊断，其余4例因为对该病的影像表现缺乏认识而均误诊。由于多呈“快进慢出”的强化模式，容易误诊为肝脏局灶性结节增生（focal nodular hyperplasia，FNH）或腺瘤、不典型血管瘤等疾病。典型FNH的CT平扫多呈等密度，增强检查均匀一致性明显强化，中央见延迟强化的瘢痕影。而EAML内部结构混杂，强化的实质成分、畸形血管及无强化的出血坏死区杂乱分布，部分病灶假包膜的显示，有助于二者鉴别。病灶内部大量明显强化的中心血管影，是肝脏EAML与其他血供丰富的肝脏肿瘤鉴别的重要影像特征[10]。虽然肝腺瘤内部常伴有出血，强化程度及方式与肝脏EAML类似，但是其内部无畸形血管，临床多有长期口服避孕药的病史，不同于EAML。本组1例动态增强呈“快进快出”的强化模式，术前误诊为肝细胞癌。笔者认为动脉期二者强化程度的不同，对鉴别诊断帮助较大。肝细胞癌动脉期多中等强化，与同层面下腔静脉强化程度相仿而低于腹主动脉，而EAML动脉期强化较肝癌明显的多；其次，肝细胞癌患者临床一般有病毒性肝炎、肝硬化病史，实验室检查AFP多升高，巨大肿瘤可见局部及远处转移。

3.3 预后及治疗

目前肝脏EAML的恶性诊断标准和预后参数尚无统一认识。虽然已有恶性病例的报道，但一般预后较好[11]，目前学者认为肝脏EAML较肾EAML更趋向一个良性的生物学行为，而后者26%～51%的患者会出现手术后的局部复发、远处转移或死亡[3]。一般认为对于诊断明确、无症状或肿瘤直径＜5 cm的肝脏EAML可以保守治疗并密切随访观察[8]；而对于以下情况者，则首选局部肝脏的手术切除：（1）有腹痛、腹胀等临床症状或血清学指标异常；（2）肿瘤进展较快，或直径＞5 cm；（3）诊断不明确，不能和肝癌区分等。本组5例患者均行肿瘤所在肝叶的切除术，术后随访6～38 个月均无复发或转移，但2 例随访时间较短（6个月及13个月），故仍需进一步观察。

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