肺淀粉样变性有哪些检查

淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征，其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis)，这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时，显现与淀粉相似的染色反应，在光镜下呈无定形的均一嗜伊红物。

1淀粉样变性能吃西瓜吗

图钉问：

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答：

朋友你好，是可以的.但是不宜过多

2肺淀粉样变性应该做哪些检查？

淀粉样原纤维类型的鉴别可采用免疫荧光法和免疫组化法，免疫过氧化酶染色可鉴别淀粉样物中和浆细胞中的lambda(λ)轻链和kappa(κ)轻链。应用抗AL、AA蛋白和甲状腺素运载蛋白单抗可确定多数病人的类型。也可用高锰酸钾消除刚果红染色法区别AA蛋白(能被消除)和AL(不能消除)。淀粉样物化学抽提后行氨基酸测序，能更准确地判定类型。

X线胸片对肺淀粉样变有重要提示作用，可显示病变的程度和类型，支气管镜检查则可直观气管支气管树的形态改变并取活检。肺部有病变者也应行此项检查以确定是否并存气道损害。肺部高分辨率CT和支气管成像术能更清晰地显示病变部位和细节。肺功能和血气检查只起辅助作用，大部分病人结果在正常范围。淀粉样物沉积是形态学的改变，故病理组织学检查是诊断本病的金标准。获取足够的到位的标本是组织学检查的关键。喉、气管支气管标本可不止1次或多处采取，以提高阳性率。对弥漫性肺病变可行经支气管镜肺活检(TBLB)，对肺周边较大结节型可在X线或超声引导下行经胸壁肺活检。近年开展的经胸腔镜电视引导下胸膜及肺活检，可清晰观察邻近胸膜的病灶，采取较大块的组织标本，损伤及并发症较开胸肺活检少，但需一定的设备及操作技巧，且费用昂贵。开胸肺活检可取得最可靠的标本，一般在以上检查不能确定诊断时施行。

一旦支气管肺淀粉样变确诊，还应检查有无其他器官受累。可根据临床症状作骨髓活检、腹部皮下脂肪活检、皮肤活检、直肠黏膜活检或肾组织活检等，以确定是否为系统性淀粉样变。

3肺淀粉样变性是由什么原因引起的？

(一)发病原因

支气管肺淀粉样变的病因尚未完全阐明。目前认为，占本病绝大多数的局灶性气管支气管和肺结节性淀粉样变主要属A1型，其淀粉样物主要来源于免疫球蛋白。淀粉样物在支气管肺内过度沉积可能与以下因素有关：

1.支气管相关淋巴组织(BALT)发生异常免疫反应，来自B淋巴细胞的浆细胞在局部呈过度的单克隆增殖和异变，生成结构异常或超出机体清除能力的过量正常免疫球蛋白及碎片，其降解产物形成相应的轻链片断，于支气管肺组织沉积为淀粉样物。有作者认为，巨噬细胞是免疫球蛋白多肽前体转化为淀粉样结构的重要场所，故淀粉样变周边区往往有浆细胞和巨噬细胞浸润。浆细胞瘤、淋巴瘤并发淀粉样变的病例报道支持这一理论，临床尚可见浆细胞瘤或淋巴瘤转变为淀粉样瘤(amyloid tumor)的事例。

2.由于肺局部的炎症病变使血管通透性增高，循环血中有关蛋白前体大量从血管漏出，沉积于肺。浆细胞、吞噬细胞的聚集与激活反映了局部的炎症反应。一些病例中支气管肺淀粉样物含血清单克隆蛋白支持这一理论。淀粉样物的生成和沉积似受T淋巴细胞的调控。胸腺发育不良的先天性免疫功能低下者，易发生淀粉样变。在切除胸腺的动物中诱发淀粉样变，所需时间明显短于正常动物。局部T淋巴细胞功能降低和B淋巴细胞功能亢进，pH值降低，有利于淀粉样物沉积。

弥漫性肺间质或肺泡隔淀粉样变可源于AL、AA蛋白或甲状腺素运载蛋白。作为系统性淀粉样变的表现之一，其病因及发病机制有以下可能：

3.原发性系统性淀粉样变或合并于多发性骨髓瘤，骨髓浆细胞恶性增生(浆细胞病)，导致亚临床型或临床多发性骨髓瘤，伴AL原纤维肺内沉积。

4.继发于慢性感染(结核病、化脓性骨髓炎、麻风病)，慢性炎症(类风湿性关节炎、克罗恩病)或恶性肿瘤(霍奇金病、肾癌)等，较为少见。此时血清急性反应蛋白显著增高，其中血清淀粉样物相关(SAA)蛋白也持续升高。AA蛋白即是SAA蛋白的降解产物，引起继发性或炎症相关性淀粉样变。有报道AA蛋白主要来自受激惹的巨噬细胞，正常人血中有微量存在，分子量约8500，慢性感染及炎症疾病时可大量生成。

5.家族常染色体显性遗传性和老年性淀粉样变，淀粉样物主要来自血浆甲状腺素运载蛋白。其结构产生变异，由蛋氨酸取代缬氨酸，因而具有致淀粉样变原性。甲状腺素运载蛋白95%来源于肝脏，主要沉积于中枢神经系统、心肌和肺间质。现认为弥漫性肺间质淀粉样变主要是循环血有关蛋白前体从血管漏出沉积的结果，部分与炎症所致血管通透性增高有关。漏出的蛋白质片断降解后与细胞外基质结合，形成淀粉样物原纤维。患者血中可查到单克隆蛋白前体，病灶区可不伴浆细胞浸润等，支持这一论点。

(二)发病机制

在电镜下淀粉样物的95%由均一的晶状原纤维组成，其余5%呈五角形中空的炸面包圈样结构。原纤维系不同类型的蛋白质或多肽，直径约10～15nm，长度不一，约8000nm。在X线衍射下观察原纤维由两个亚单位组成，排列成β折叠层片状(β-pleated sheet)，这可解释刚果红染色后在偏光镜下呈双折射体(取决于偏光镜与晶轴的对向)。而炸面包圈样结构的化学物理特性在各种淀粉样变中是相同的，它由可溶性循环血浆蛋白衍生而来，称可溶性淀粉样物蛋白(SAP)，为肝细胞合成的产物，可能是淀粉样物的支架结构。

淀粉样物的各类蛋白原纤维均来自其可溶性前体，一旦沉积于组织，在生理情况下就变为不溶性，且不被蛋白酶水解。尽管形态一致，现已阐明15种淀粉样物原纤维的化学结构。系统性和大部分局灶淀粉样变来自3种前体蛋白，即免疫球蛋白轻链(AL)、淀粉样物相关蛋白(AA蛋白)或转甲状腺素醛(甲状腺素运载蛋白，transthyretin，TTR，既往称甲状腺素结合前白蛋白，TBPA)。AL是最主要的1种。一些免疫球蛋白轻链的可变区(variable region，尤其是lambda区)具有潜在的淀粉样变原性。经蛋白酶水解后，轻链中的可变区即与恒定区(constant region)分离，继而形成淀粉样原纤维并沉积于组织中。AL蛋白的分子量为5000～25000万。较少见的来源有肾透析相关性淀粉样变的β2微球蛋白，老年瓦尔茨海默病和心房淀粉样变的β蛋白和心钠素，伴甲状腺髓样癌淀粉样变的前降钙素，Ⅱ型糖尿病胰岛病变的胰岛细胞淀粉样多肽等。

喉气管支气管淀粉样变可呈单结节、多结节或弥漫型，单灶与多灶之比约为2∶5。淀粉样变的共同组织学特点为细胞外均质嗜伊红玻璃样物沉积，呈不规则团块状或片状，可被过碘酸-雪夫(PAS)试剂染成紫色，对刚果红有嗜染性，在光镜下被染成橘红色，在偏光镜下呈苹果绿或黄色双折射体。沉积物周围常有不同数量的淋巴细胞和浆细胞浸润及多核巨细胞反应。病变多位于黏膜下，可深达软骨周围，侵及血管壁或浆液黏液腺基底膜，或包绕黏液腺。在脂肪组织中可呈透明环状。约14%有骨质或软骨化生，个别病例骨化异常明显，形成继发性气管支气管骨化病(tracheobronchopathia ossific deposits)。病变部黏膜上皮完整，偶可见鳞状化生。

肺结节型病变多位于肺周围胸膜下区，呈灰色光亮结节，大小不等，大者直径8cm，可对肺实质造成明显挤压，小者不及1cm。有的含白垩质小点或形成硬块。结节中或邻近小血管壁和肺泡隔也有淀粉样物沉积，外周常有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞呈不规则片状浸润和巨噬细胞反应(吞噬淀粉样物)。25%的病例可见钙化、骨化或软骨化生，约5%病例有空洞形成。粟粒型病变广泛分布于肺间质和血管及其周围，呈小结节或条片状。血管病变主要累及肺肌型血管的肌层，也可伴有钙化及骨化。肺间质弥漫型(泡隔型)病理示两肺体积增大，灰色，质地呈橡胶状。病变主要位于肺泡隔间质和小动、静脉周围，电镜下显示淀粉样物于胶原纤维聚集处最多见，可导致肺泡隔明显增厚和毛细血管阻塞，并发轻度纤维组织增生。肺泡隔薄部(即肺泡上皮和肺毛细血管内皮基底膜融合为一的部位)较少受累。

4容易与肺淀粉样变性混淆的疾病有哪些？

在我们平时的日常生活中，每一个事物都有其自身的特点，都有其区别于其他事物的特征。正所谓“世界上没有两片完全相同的树叶”。研究过哲学的人应该都知道，事物具有普遍性与特殊性。但是，世界总是那么的千奇百怪，大自然总是那么的神奇，有些时候它会魑魅蛊惑，迷离我们的视线，有如雾里看花、水中望月，假作真时真亦假。这时，我们就需要有一双鉴别事物的慧眼。对于疾病我们的态度也是如此，有一些疾病很容易与其他类别的疾病混淆，那么，接下来小编就来给大家谈一谈容易与肺淀粉样变性疾病混淆的疾病到底有哪些。

5肺淀粉样变性吃什么好

俗话说：“是药三分毒。”这句话一方面说明了任何事物都有其两面性。药 物在 带 给我们治愈疾病的同时，也对我们的身体产生一定的影响，产生了副作用。这是每 一种 药品 其本身所具备的天然属性。另一方面，也从另一个角度引出了食疗对于我们身体 健康 对于我 们疾病的治疗产生一定的效果及影响。对于平时的比较轻微的小病，我们更为 优先 的考虑是 食疗，因为一些可以治疗疾病的营养素就藏在我们平常的食物当中。以下提 供的 是肺淀粉样变性的食疗偏方，可供大家参考。

蜜枣 ：性味甘、平。能够益气生津，润肺。平时煲汤或者煮糖水的时候可以放入几粒蜜枣。

蜂蜜 ：性味甘、平，入脾、肺、大肠经。功能补中，润燥，解毒。常用于治疗肺燥咳嗽。

白萝卜 ：性味辛甘、凉，入肺、胃经。含葡萄糖、蔗糖、果糖、维生素C、莱菔甙等。

柚子 ：性味甘、寒。含柚皮甙、枳属甙、新橙皮甙、胡萝卜素、维生素C、B1、B2、烟酸、钙、磷、铁、糖类和挥发油等。功能下气，快膈，化痰，止咳，益肺。

金橘： 性味甘酸、平温、无毒。入肺、胃经。甘甜润肺，开胃健食，止渴生津。桔子都有此功效，不过最有益身体的是水果摊上售的小金橘，完全应该把它纳入自己的日常水果单中。

莲藕 ：入肺、心、脾经。熟莲藕性味甘、温、无毒。食用熟的莲藕可以补心生血，健胃开脾，滋养强壮，莲藕汤利小便，清热润肺。当然，以上提供的食疗偏方仅供参考。如果您真的患有该种疾病，请及时到相关的正规医院进行治疗，千万不可以拖延，以免延误了病情。此外，在进行相关的治疗前，一定要作有关方面的一些咨询，以确保您的疾病得以有效及时地救治。当然，有很多时候我们还是要具体问题具体分析，根据自身的具体情况对病情进行确诊。祝您健康！

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