肾淀粉样变性的诊断

肾淀粉样变性的诊断肾淀粉样变性的诊断,肾淀粉样变性疾病给很多的人带来了不便，也因此会影响到他们的日常生活，大家要警惕肾淀粉样变性的出现，平时还要注意进行肾淀粉样变性的预防工作，而且要深入的了解一些肾淀粉样变性的相关知识才可以，今天就让疾病百科频道的小编来带大家看看吧。肾淀粉样变性不仅仅是发生在肾部的疾病，所以这个疾病带给人们的危害是不小的，很多人都非常的害怕这个疾病，那么肾淀粉样变性的治疗方法都有哪些呢?下面我们就要为大家详细的介绍一下肾淀粉样变性的治疗方法。

1肾淀粉样变性的治疗方法都有哪些

肾淀粉样变性不仅仅是发生在肾部的疾病，所以这个疾病带给人们的危害是不小的，很多人都非常的害怕这个疾病，那么肾淀粉样变性的治疗方法都有哪些呢?下面我们就要为大家详细的介绍一下肾淀粉样变性的治疗方法。

1.一般治疗

急性期卧床休息，补充足够的热卡和维生素，同时穿用弹力袜和紧身衣可能有一定的防治作用。肾功能不全者应限制蛋白质的摄入，对肾病综合征患者进行限盐和利尿治疗，常用呋噻米，应用时要注意预防直立性低血压，严重水肿时，输入人血白蛋白可短期减轻水肿，但疗效短暂且价格昂贵，不应常规频繁使用。合并心脏淀粉样变的患者对钙离子阻滞药非常敏感，应避免使用。对于反复发生心衰者，可适当应用地高辛，主要处理仍是利尿治疗，对严重心功能不全、低血压的患者要注意血流动力学的变化。

2.特殊治疗

(1)AL蛋白相关淀粉样变：治疗AL淀粉样变的关键在于抑制单克隆浆细胞的增殖，从而抑制免疫球蛋白轻链的产生。前瞻性研究结果显示应用泼尼松(强的松) 0.8mg/(kg•d)+氧芬胂(马法兰) 0.15mg/(kg•d)，连续7天，每6周1次，可使约1/3有肾病综合征的患者尿蛋白减少或消失，且多数患者肾功能稳定。也有研究表明氧芬胂(马法兰)+泼尼松(强的松)联合治疗疗效优于单独使用氧芬胂(马法兰)、泼尼松(强的松)或秋水仙碱，使患者存活期延长。长期使用氧芬胂(马法兰)要注意有诱发白血病和骨髓异常增生的可能。也可参照多发性骨髓瘤的其他化疗方案，如采用长春新碱、多柔比星(阿霉素)、地塞米松等。已证实单独使用肾上腺皮质激素治疗本病无效，但如果合并有急性新月体肾炎则可考虑予以皮质激素冲击治疗。另外，如有肾上腺受累后功能低下者也为使用糖皮质激素的适应证。

对于肾淀粉样变性的治疗方法我们大家俨然很清楚了，生活中的人们会被很多的疾病困扰，其实很多的疾病都是可以治愈的，所以我们大家在平时生活中要多了解这些疾病，这样我们才可以更加远离这些疾病，所以为了我们的健康我们一定要多了解我们身边的疾病。

2肾淀粉样变性的诊断

在很多人的心中都非常的担心疾病，肾淀粉样变性是我们身边的一个疾病，我们非常的害怕这个疾病，所以对于肾淀粉样变性这个疾病我们也是非常的担心的，所以我们下面就为大家详细的介绍一下肾淀粉样变性的诊断方法。

由于对本病症状的多样性常多缺乏认识，临床医生必须经常留心本病出现的可能性，对于骨髓瘤或其他浆细胞疾病以及经过长期治疗未能治愈的炎症，尤其要考虑本病的可能，应在怀疑本病时及时进行组织活检以明确诊断。

肾脏是淀粉样变最常见和早期受累的器官，凡有以下情况应作进一步检查，以确定有无肾脏淀粉样变：

1.多发性骨髓瘤患者或不明原因在血清或尿中出现M蛋白的患者，同时出现大量蛋白尿，肾功能不全，充血性心力衰竭，外周神经感觉或运动障碍，腕管综合征或肝脾肿大。

2.中老年患者出现不明原因蛋白尿，肾病综合征，慢性肾衰竭而肾脏体积未缩小者。

3.有明确类风湿关节炎，血清阴性脊柱关节病或慢性感染性疾病或炎症(如结核，支气管扩张，骨髓炎，慢性肾盂肾炎，结节性多动脉炎等)，出现蛋白尿或肾病综合征以及其他淀粉样变相关临床表现。

肾淀粉样变性的诊断方法我们大家介绍的清楚，生活在这个社会上我们一定要多了解我们身边的疾病，只有我们自己更加了解疾病之后我们才可以更加好的对待我们身边的疾病。为了我们的健康我们大家一定要认真的了解我们身边的疾病。

3肾淀粉样变性的检查

在人们看来疾病都是有危害的，所以我们要认真的了解我们身边的疾病，肾淀粉样变性是我们身边比较常见的肾病，大家都知道患上肾病就不是很好治疗的，所以我们要在疾病的早期进行治疗，那么肾淀粉样变性的检查方法都有哪些呢?

1.尿液检查 可见尿蛋白，尿中出现M蛋白的患者同时出现大量蛋白尿，而尿检查发现单克隆异常蛋白的阳性率可到86%，偶见镜下血尿，尿沉渣有颗粒或脂肪管型。

2.血液生化检查 可见纤维蛋白原减少，纤溶亢进及凝血因子缺乏，外周血发现Howell-Jolly小体，提示脾脏受累，重者可见肝功异常，出现黄疸少见。

3.约2/3患者的血清电泳或免疫电泳可发现单克隆的异常蛋白，免疫电泳和免疫固定有时用来测定血或尿中的微量蛋白，免疫球蛋白浓度测定有助于多发性骨髓瘤的分型诊断，患者尿中有本-周蛋白，能与κ链和λ链的抗血清起反应，而不能与任何一种免疫球蛋白的重链起反应。

4.测定血中SAA蛋白水平，AA蛋白由其前身SAA蛋白演变而来，血中SAA浓度升高提示为AA蛋白所致继发性淀粉样变性，在类风湿关节炎，溃疡性结肠炎，结核，肿瘤，及慢性感染急性期时，SAA均升高且同时伴C-反应蛋白升高，故SAA高低可用以区别感染是否活动期，SAA>0.2μg/ml见于活动炎症，感染控制后SAA水平降低，长程透析患者有骨病表现时，血中β2-M异常升高可助淀粉样变性的骨病诊断。

肾淀粉样变性的检查方法我们介绍了不少了，生活中我们但凡了解了点疾病我们就会知道我们身边的疾病的检查方法，对于肾淀粉样变性我们大家应该知道了，只有这样我们大家才能更加健康的生活下去的。

4肾淀粉样变性的症状

肾淀粉样变性除了会给肾部造成伤害以外，还会给其他的器官造成伤害，我们不希望我们自己被这个疾病困扰，所以很多人都在关注着肾淀粉样变性这个疾病，我们大家都知道越早的了解肾淀粉样变性的症状对我们越有帮助。

淀粉样变性病为一种全身性疾患，除有肾脏受累外，尚有其他脏器受累;由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现亦不同;继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各异，亦有全身受累不明显，而以肾受累为首发表现者。

1.分型 淀粉样变有几种类型，每一种可通过淀粉样蛋白纤维的免疫化学性质来区分，这些基本的特征是：在X线衍射检查的β片层结构;电子显微镜下的细纤维非分枝表现;在刚果红染色后，在偏光显微镜下的苹果绿双折射，根据这些生化特点，结合病理特征及临床表现分为6型。

(1)AL型(即原发性淀粉样变性病)：原发性淀粉样变性病是指病因不明，无存在其他疾患而发生的淀粉样变性病，主要侵犯心脏，消化道，舌，皮肤和神经系统，肾受累者占40%。

(2)AA型(即继发性淀粉样变性病)：继发性淀粉样变性病是指在其他疾病过程中发生的。

继发性淀粉样变性的主要受累脏器为肾脏，占25%，此外肝，脾，肾上腺亦为常见受累的脏器。

(3)浆细胞病伴淀粉样变性病：多发性骨髓瘤和其他浆细胞病伴发淀粉样变性者占6%～15%。

(4)遗传性家族性淀粉样变性病：遗传性家族性淀粉样变性综合征少见，其包括多种疾病，常见为家族性地中海热，属常染色体隐性遗传病，肾小球淀粉样变性以蛋白尿(常为肾病综合征)和进展性肾功能不全为常见，常有反复发作的荨麻疹和耳聋症状，其他有Finnish Amyloidosis等，遗传性家族性淀粉样变性病可分为肾病型，神经病变型和混合型。

(5)局限性淀粉样变性病：局限性淀粉样变性病是指淀粉样病变仅见于个别器官或组织，如大脑，心血管，皮肤及尿道，前两者多见于老年患者。

(6)血液透析相关性淀粉样变性病：长程血透患者由于β2-M蓄积，常沉积在滑膜和长骨中，引起囊性骨病，损伤性关节病及腕管综合征，但很少沉积在内脏。

2.肾脏的表现 超出3/4的淀粉样变患者有肾脏病的表现，肾脏受累者的临床表现分4期。

(1)临床前期(Ⅰ期)：无任何自觉症状及体征，化验亦无异常，仅肾活检方可作出诊断，此期可长达5～6年之久。

(2)蛋白尿期(Ⅱ期)：见于76%患者，蛋白尿为最早表现，半数以上者主要为大分子量，低选择性蛋白尿，程度不等，蛋白尿的程度与淀粉样蛋白在肾小球的沉积部位及程度有关，可表现为无症状性蛋白尿，持续数年之久，镜下血尿和细胞管型少见，伴高血压者占20%～50%，直立性低血压是自主神经病变的特征表现。

(3)肾病综合征期(Ⅲ期)：大量蛋白尿，低白蛋白血症及水肿，高脂血症较少见，少数仅有长期少量蛋白尿，肾静脉血栓是肾病综合征之最常见并发症，大多起病隐匿，表现为难治性肾病综合征，少数病例为急性起病，有腹痛，血尿加重，蛋白尿增多及肾功能恶化，腹平片或B超检查发现肾脏较前明显增大，肾病综合征由AA蛋白所致者占30%～40%，AL蛋白所致者占35%，一旦肾病综合征出现，病情进展迅速，预后差，存活3年者不超过10%。

(4)尿毒症期(Ⅳ期)：继肾病综合征之后，出现进行性肾功能减退，多达半数者有氮质血症，重症死于尿毒症，肾小管及肾间质偶可受累，后者表现为多尿，甚至呈尿崩症表现，少数病例有肾性糖尿，肾小管酸中毒及低钾血症等电解质紊乱，由肾病综合征发展到尿毒症需1～3年不等，肾小球的淀粉样沉积的程度与肾功能的相关性很差。

肾淀粉样变性的症状我们大家应该清楚了，生活在这个社会上我们不得不了解这些危害到我们健康的疾病，对于大家来说，任何的疾病都会给我们造成威胁的，所以大家要多花些时间去了解我们身边的疾病，那样我们就能更好的保护我们自己了。

5肾淀粉样变性的病因

在我们的身边出现了很多的疾病，每个疾病都会给我们带来巨大的困扰，肾淀粉样变性就是目前很多人担心的疾病，我们不希望我们自己被这个疾病困扰，所以我们很多人都想知道肾淀粉样变性的病因，下面我们看看专家是如何介绍的。

近年来，学者们对病变组织中的沉积物进行了细致的化学分析与研究，发现所有淀粉样沉积物中85%～95%为纤维成分，该纤维成分即为淀粉样物质的前体蛋白，可溶于水和低离子强度的缓冲液，分子量介于4000～25000Da，迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白，这些蛋白质的一级结构各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在，以纤维形式存在时，X线衍射可以见到这些淀粉样纤维具有共同的核心结构，即与淀粉样纤维长轴垂直的反平行β片层样结构，因此，也有些学者认为淀粉样变性是一种蛋白质二级结构病，研究还发现，明确这些蛋白质不仅具有病因学意义，与临床表现，相关疾病，治疗与预后也有直接的关系，因此建议临床医生在确立淀粉样变性的诊断以后，要进一步分析淀粉样沉积物质的化学组成。

AL蛋白是一种来源于单克隆免疫球蛋白轻链或其部分片段异常结构蛋白质，分子量5000～16000Da，可随尿排出，最常见的轻链成分为轻链的Lamda(λ)型，少数为Kappa(κ)型，前者大约是后者的2倍，研究发现，并非轻链的所有片段均有相同的致淀粉纤维形成的特性，以其中的可变区Ⅴλ与淀粉样变关系最为密切，而且，具有Ⅴλ单克隆免疫球蛋白的患者更易有肾脏的受累且较少与骨髓瘤相关，90%患者沉积的轻链成分中包含有恒定区序列，因此临床可采用可与恒定区特异性结合的抗轻链血清用于对本病进行检测，对另外10%沉积物不含恒定区的患者，可用抗λ链或抗κ链抗血清进行检测，AL蛋白所致淀粉样变是最常见的系统性淀粉样变性，本病可并发于B细胞克隆的浆细胞病，如多发性骨髓瘤，淋巴瘤，巨球蛋白血症，AL型淀粉样变性患者近15%伴有骨髓瘤，大多数AL性淀粉样变患者具有恶性程度很低的单克隆免疫球蛋白病，利用敏感方法如浓集尿液的免疫固定法，可在86%患者尿液中查到一种单克隆成分。

AA蛋白是从循环急性期反应物血清淀粉样变A蛋白衍变而来，分子量为4500～9200Da，纤维肽链亚单位是由76个氨基酸N端分裂片段组成，SAA是一种高密度脂蛋白，在肝脏合成，在炎症发作时，SAA蛋白与由肝脏产生的C反应蛋白的血中浓度同时升高，SAA蛋白的产生受白介素-1(IL-1)，白介素-6(IL-6)，肿瘤坏死因子(TNF)等细胞因子的调节，Benditt等报道，AA蛋白的氨基酸组成和氨基端的氨基酸残基排列顺序与AL蛋白不同，排列顺序为精氨酸-丝氨酸-苯丙氨酸-苯丙氨酸-丝氨酸-，或丝氨酸-苯丙氨酸-苯丙氨酸-丝氨酸-，这种AA蛋白缺乏半胱氨酸和苏氨酸成分，而脯氨酸和缬氨酸含量也极少，从而确定AA蛋白与免疫球蛋白无关，AA蛋白所致淀粉样变可见于任何一个有持续的血清急性期反应物产生的患者，如慢性炎症所继发性的淀粉样变性病，家族性地中海热，Muckle-Well综合征等。

以上内容就是关于肾淀粉样变性的介绍了，生活在这个社会上我们就不得不去面对我们身边的疾病，肾淀粉样变性是我们很多人都可能会遇到的疾病，所以大家在平时的生活中要多关注我们身边的疾病，这样我们才知道如何对待疾病。

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